ИСТИННЫЙ ГЕРМАФРОДИТИЗМ

•Истинный гермафродитизм
Овариальная и тестикулярная ткань при этом заболевании могут формировать как самостоятельные органы, так и органы смешанного строения. Различают следующие варианты ИГ: 1-с одной стороны яичник, с другой - тестикул; 2-с обеих сторон овотестис; 3- с одной стороны овотестис, с другой - яичник или тестикул; 4- с одной стороны овотестис, с другой - тяж. Наиболее частым вариантом является первый (И. В. Голубева, 1980). Яичник располагается в брюшной полости в обычном для него месте, овотестис чаще всего локализуется здесь же, а яичко - в мошонке, но может быть и в паховом канале, и в брюшной полости. Структура гонад зависит от местоположения и то того, раздельные они или совмещены. Лучше обычно развита овариальная ткань. При формировании ею изолированного яичника последний гипопластичен, но имеет свойственную ему в норме структуру. Число примордиальных фолликулов, как правило, уменьшено, но они созревают до стадии зрелого граафова пузырька и овулируют, формируя нормальное желтое тело, иногда его кисту.
Яичко обычно уменьшено в размерах, по структуре напоминает таковое у больных с синдромом дисгенезии яичек. Семенные канальцы мелкие с недифференцированными клетками. Сертоли, встречаются половые клетки, но сперматогенез не происходит, хотя описаны больные с явлениями сперматогенеза и спермиогенеза. Часто наблюдается гиперплазия клеток Лейдига. В овотестисе овариальная и тестикулярная ткань либо четко разделены фиброзной капсулой, либо образуют орган смешанного строения, когда канальцы перемежаются с фолликулами, либо центр гонады занимает тестикулярная ткань, а периферию - овариальная. Изменения в соответствующих частях гонады такие же, как и в аналогичных изолированных органах. В тестикулярной ткани при любом варианте строения гонады (яичко или овотестис) нередко формируются опухоли из половых клеток - гонадо-бластомы различного типа. Чем старше больной, тем выраженнее дегенеративные изменения в тестикулярной ткани, сводящиеся к склерозу белочной оболочки и гиалинозу канальцев. В ова-риальной ткани, как правило, с возрастом отмечается уменьшение числа примордиальных фолликулов за счет их использования в процессе функционирования этой ткани. Гонадальный тяж по строению напоминает тяж при синдроме дисгенезии яичек.