|
 
|
СИНДРОМ
НЕПОЛНОЙ МАСКУЛИНИЗАЦИИ
•Синдром
неполной маскулинизации
Гонады располагаются внеабдоминально. Семенные канальцы
большие, в них часто обнаруживаются сперматогенные элементы,
способные к размножению и дифференцировке, хотя сперматогенез
никогда не завершается спермиогенезом. При андроидной форме
редко отмечается гиперплазия клеток Лейдига, для которых,
как и при СТФ, характерен дефект 3b-оксистероид дегидрогеназы.
По-видимому, достаточное количество клеток Лейдига и их
высокая функциональная активность, несмотря на нарушение
характера биосинтеза, все же обеспечивают достаточную андрогенную
активность яичек. Опухоли в гонадах этих больных, по нашим
данным, не формируются.
|
| |