ПАТАНАТОМИЯ

•Патанатомия
Агенезия гонад включает в себя два варианта-синдром Шерешевского- Тернера и синдром "чистой" агенезии гонад.
У больных с синдромом Шерешевского - Тернера различают 3 типа строения гонад, соответствующих степени развития наружных гениталий. I тип: лица с инфантильными наружными половыми органами, в месте обычного расположения яичников обнаруживаются соединительнотканные тяжи. Матка рудиментарна. Трубы тонкие, нитевидные, с гипопластичной слизистой оболочкой. II тип: больные с признаками маскулинизации наружных гениталий. Гонады также лежат в месте обычного расположения яичников. Внешне они похожи на тяжи, но гистологически состоят из корковой зоны, напоминающей овариальную кору, и из медуллярной зоны, в которой могут обнаруживаться скопления эпителиальных клеток - аналогов клеток Лейдига. В мозговом слое часто сохраняются элементы мезонефроса. Рядом с трубами иногда обнаруживаются структуры, напоминающие канальцы придатка семенника, т. е. имеются недоразвитые производные и вольфовых, и мюллеровых каналов. Гонады III типа строения также локализуются в месте расположения яичников, но они крупнее гонадальных тяжей, с четко различимыми корковой и мозговой зонами. В первой в одних случаях обнаруживаются примордиальные фолликулы, в других - недоразвитые семенные канальцы без просвета, выстланные недифференцированными клетками Сертоли и крайне редко - единичными половыми клетками. Во втором слое могут встречаться элементы сети гонады и скопления клеток Лейдига. Имеются производные вольфовых и мюллеровых каналов, преобладают последние: матка и трубы правильно сформированы, хотя и инфантильны. Не совсем правильно выглядит придаток семенника, располагающийся по соседству с фимбрнальным концом трубы; представленный единичными мелкими канальцами с несецернирующим кубическим эпителием.
У больных с мозаичностью 45,X/46,XY гонады также рудиментарны, на развиты лучше, чем при III типе строения; чаще встречаются половые клетки. В таких гонадах возможно формирование гонадобластом. Вообще же при синдроме Шерешевского - Тернера опухоли в гонадах встречаются крайне редко.
При "чистой" агенезии гонады выглядят почти так же, как при синдроме Шерешевского - Тернера (II тип). При этом синдроме иногда встречается и "смешанная" (асимметричная) дисгенезия: с одной стороны тяж, напоминающий межуточную ткань коры яичника, а с другой - дисгенетичная гонада с порочно сформированными канальцами. При этом варианте дисгенезии гонад имеется предрасположенность к возникновению опухолей типа гонадобластом. В малом тазу у этих больных находят матку, трубы, но они гипопластичны. На стороне гонады может обнаруживаться и недоразвитый придаток семенника.