ПЕРВИЧНЫЙ ПРИОБРЕТЕННЫЙ ГИПОГОНАДИЗМ

•Первичный приобретенный гипогонадизм - гипогонадное состояние в результате воздействия на яичко внешних или внутренних факторов после рождения. Причины приобретенного гипогонадизма разнообразны. Он может быть исходом инфекционно-воспалительного поражения яичек и придаточных половых органов (орхита, орхи-эпидидимита, эпидидимита, деферентита, везикулита), операций на органах мошонки и паховых областях (грыжесечение, орхипексия) при небрежном отношении к сосудам яичек, результатом перекрута семенного канатика, заворота яичек, развивающегося варикоцеле, при которых нарушается трофика яичек. К дегенеративным изменениям в яичках приводят бытовые, военные, спортивные травмы (все виды механического воздействия - ушибы, падения, удары ногой, мячом и т.д.). Тяжелые травмы и особенно опухоли яичка нередко заканчиваются кастрацией. Считается, что вирусные инфекции (в частности вирус эпидемического паротита), перенесенные в детстве, осложняются орхитом. При этом дегенеративные процессы носят медленный прогрессирующий характер.
Сперматогенный эпителий весьма чувствителен к облучению. От дозы облучения (рентгеновского, радиоактивными веществами, нейтронного) зависит степень повреждения. Повреждающим действием на тестикулы обладают промышленные яды (органические растворители, колхицин, бисульфат, пестициды), алкоголь, некоторые лекарственные препараты (иммуносупрессор циклофосфамид), нитрофураны, антибиотики тетрациклинового ряда, неомицин, большие дозы гормональных препаратов. В частности, нитрофураны (фурадонин, фурагин) угнетают сперматогенез, снижают подвижность сперматозоидов. Преднизолон, гидрокортизон, дексаметазон (ДМЗ), синэстрол резко угнетают андрогенную функцию яичек и отрицательно влияют на сперматогенез на уровне сперматогоний и сперматид.
Широкая автоматизация и электрификация народного хозяйства обусловили появление таких производственных факторов, как гипертермия, повышенная влажность, вибрация, электромагнитные поля. Наиболее чувствителен к повреждающим факторам сперматогенез; в частности, высокая температура окружающей среды нарушает нормальный синтез и обмен половых гормонов, что отражается как на репродуктивной, так и на половой функциях мужчин.
Неблагоприятное воздействие на яички оказывают переменные токи высокой частоты. Существенно влияют на организм и электромагнитные поля, пребывание в зоне которых нарушает суточный ритм функционирования регуляторных систем человеческого организма, в частности функцию гипоталамуса, развивается диэнцефальная форма импотенции. Общая вибрация также отрицательно сказывается на сперматогенезе. В патогенезе половых расстройств в результате вредных физических профессиональных воздействий существенную роль играют нарушения вегетативной нервной системы, изменение секреции и биосинтеза катехоламинов. Неблагоприятно воздействуют на яички как переохлаждение области половых органов, провоцирующее воспалительные и дегенеративные процессы, так и перегревание.
Клинические и лабораторные признаки гипогонадизма наблюдаются при хроническом алкоголизме. Установлено прямое токсическое действие алкоголя на паренхиму яичек, в результате которого возникают нарушения сперматогенеза, ведущие к появлению в семенной жидкости патологически измененных сперматозоонов. У таких пациентов обнаружено не только уменьшение числа, но и появление в семенной жидкости большого количества биологически неполноценных сперматозоонов, что характеризуется увеличением неподвижных форм сперматозоонов (65,6%) и морфологически неполноценных сперматозоонов (69,3%). появлением в эякуляте молодых клеток. Все это свидетельствует о торможении сперматогенеза на стадии сперматид.
Патогенетические механизмы первичного приобретенного гипогонадизма соответствуют таким же механизмам первичного врожденного гипогонадизма. Степень нарушения гипоталамо-гипофизарной системы зависит от степени и локализации повреждения элементов яичек. Чаще всего имеет место преимущественное повреждение генеративных структур, в таких случаях повышается фолликулостимулирующая активность аденогипофиза (ФСГ) и сохраняется нормальной или бывает слегка повышенной лютеинизирующая активность (ЛГ). Изменения в системе гипофиз-гонады могут быть обратимыми или стойкими в зависимости от степени (дозы) повреждений, длительности воздействия, возраста, в котором находится пациент. Длительное воздействие повреждающего фактора ведет также к нарушению инкреторной функции яичек с постепенным развитием андрогенной недостаточности.
Первичный приобретенный гипергонадотропный гипогонадизм может проявляться либо по типу тотального повреждения яичек, либо первичного изолированного повреждения интерстициальной ткани яичек, а чаще - по типу первичной недостаточности канальцев (ложный синдром Клайнфелтера). Не установлено истинных причин, обусловливающих преимущественно тот или иной характер повреждения.
Тотальный гипогонадизм. Воздействие повреждающего фактора в раннем детском возрасте приводит к возникновению симптомов евнухоидизма, а ранняя кастрация в связи с опухолями, травмами яичек дает картину типичного евнухизма (как при синдроме анорхизма).
Если воздействие вредных факторов происходит в зрелом возрасте, то наблюдается регрессия вторичных половых признаков, появляются внегонадные признаки тестикулярной недостаточности (геродерма, гипотония сосудистая и мышечная), снижается или исчезает половое влечение, ослабляется эрекция, развиваются олиго-, азооспермия.
Первичная приобретенная недостаточность герминативного эпителия (ложный синдром Клайнфелтера). Клиническая картина соответствует истинному синдрому Клайнфелтера: больные высокого роста, евнухоидного телосложения, с проявлением гинекомастии (и без него), вторичные половые признаки недостаточно развиты. Яички маленькие, чаще плотные, размер полового члена - на нижней границе нормы. Интеллект сохранен.
Показатели гонадотропных и половых гормонов: высокий уровень ФСГ, низкий или нормальный Т, нормальный уровень ЛГ. Характерный внешний облик и высокий уровень ФСГ (или общих гонадотропинов) наводят на мысль о синдроме Клайнфелтера. Однако нормальный мужской кариотип 46XY и отрицательный ПХ позволяют заподозрить ложный синдром Клайнфелтера.
Гистологическая картина биопсированного яичка при ложном СК точно соответствует таковой при истинном СК: прогрессирующий гиалиноз семенных канальцев, их склерозирование с исчезновением генеративного эпителия. Интерстициальные эндокриноциты страдают меньше, иногда отмечают их аденоматозные скопления. Гистограмма биоптата яичек является единственным дифференциально-диагностическим признаком отличающими его от других форм гипогонадизма.
Проба с ХГЧ обычно положительна, однако резервы тестикул значительно меньше, чем при гипогонадотропном гипогонадизме.
Лечение в отношении плодовитости бесперспективно. При подозрении на синдром Клайнфелтера в препубертатном и пубертатном возрасте необходима профилактика задержки пубертата и развития евнухоидизма. Андрогенотерапия показана при андрогенной недостаточности и жалобах на половую слабость.
Первичная приобретенная недостаточность тестикулярных эндокриноцитов сопровождается резким снижением продукции тестостерона, приводящего к повышению уровня ЛГ в крови. Секреция ФСГ остается нормальной или несколько повышенной, что свидетельствует о том, что канальцы остались интактными или пострадали в меньшей степени. У больных налицо все признаки гипогонадизма, к пубертатному периоду формируются евнухоидные черты, у взрослых - снижена фертильность.
Дифференциальный диагноз с другими формами гипогонадизма основан на определении уровня Т, ФСГ, ЛГ. Проба с ХГЧ отрицательна. Кариотип 46XY, ПХ - отрицательная.
Лечение - андрогенами по заместительному принципу с учетом степени гипоандрогенизации и возраста.
Следует рассмотреть все формы заболеваний при вторичном (гипогонадотропном) гипогонадизме, который состоит из врожденных и приобретенных форм. Вначале ознакомимся с врожденными формами гипогонадизма.