СИНДРОМ ТЕСТИКУЛЯРНОЙ ФЕМИНИЗАЦИИ

•Синдром тестикулярной феминизации
Гистологически в яичках отмечаются утолщение белочной оболочки, наличие большого количества довольно крупных, лишенных просвета семенных канальцев с утолщенной и гиалинизированной базальной мембраной. Эпителий их представлен клетками Сертоли и половыми клетками. Степень развития первых зависит от количества и состояния герминативных элементов: при наличии относительно большого количества сперматогониев клетки Сертоли преимущественно высокодифференцированные, при отсутствии гоноцитов - недифферецированные. Наблюдается развитие гоноцитов до стадии сперматоцитов I и II порядка; очень редко формируются сперматиды. Железистый компонент гонады представлен типичными клетками Лейдига, нередко он значительно гиперплазирован. В цитоплазме этих клеток часто содержится липофусцин. При неполной форме синдрома гиперплазия клеток Лейдига имеется более чем у половины больных. Для клеток обоих вариантов синдрома характерна высокая активность ферментов, обеспечивающих процессы стероидогенеза: алкоголь дегидрогеназы, глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы, НАДФ- и НАД-тетразолийредуктаз, однако активность наиболее специфичного для стероидогенеза фермента - Зb-оксистероиддегидрогеназы - резко снижена, что, очевидно, свидетельствует о нарушении одного из ранних этапов биосинтеза андрогенов. Может отмечаться дефект 17-кетостероидредуктазы, отсутствие которой ведет к нарушению образования тестостерона. Электронно-микроскопически клетки Лейдига характеризуются как активно функционирующие стероидпродуцирующие.
Опухоли в яичках возникают только при полной форме синдрома тестикулярной феминизации (СТФ). Источником их является канальцевый аппарат. Начальной стадией развития опухоли является узелковая гиперплазия семенных канальцев, которая нередко носит мультифокальный характер. В таких гонадах формируются аденомы типа сертолиом с собственной капсулой (тубулярные аденомы). В очагах гиперплазии и в аденомах нередко локализуются и клетки Лейдига. В отдельных случаях формируются арренобластомы трабекуляркого или смешанного строения. Опухоли, как правило, доброкачественные, хотя описаны и злокачественные сертолиомы, и гонадобластомы. Однако существует мнение, что опухоли при СТФ следует относить к группе гамартром. (Гистологическая классификация опухолей яичка. ВОЗ, 1981).