ГИПОГОНАДИЗМ (ЛЮДМИЛА ПАВЛОВНА)

•Гипогонадизм - это собирательное понятие, включающее все состояния, сопровождающиеся гипофункцией яичек. Сюда относятся состояния, обусловленные патологией собственно яичек или регулирующей их функцию гипоталамо-гипофизарной системы, либо недостаточной продукцией андрогенов в эмбриогенезе, ведущей к нарушению дифференцировки пола, а также состояния, возникшие коррелятивно в результате первичной патологии других желез внутренней секреции и органов, участвующих в обмене андрогенов.
Нарушения дифференцировки пола, ведущие к гермафродитизму, и собственно гипогонадизм - проблемы тесно связанные. Фактически гермафродитизм - это гипогонадизм, если рассматривать его как андрогенную недостаточность относительно к генетически запрограммированному мужскому организму.
Андрогенная недостаточность, лежащая в основе гипогонадизма, является результатом, как количественного снижения секреции андрогенов, так и нарушения его биосинтеза. Если патология начинается с поражения тканей яичка, ее относят к первичному гипогоиадизму, если с нарушения структуры и функции гипофиза или регулирующих его деятельность гипоталамических центров - ко вторичному.
Первичный и вторичный гипогонадизм может быть врожденным и приобретенным.
Современный уровень науки еще не позволяет объяснить все механизмы первичного поражения отдельных элементов тестикулярной ткани, в частности патогенез встречающегося несоответствия в функциональном состоянии герминативного эпителия и интерстициальных эндокриноцитов.
Одной из причин первичной недостаточности тестикул являются хромосомные нарушения, в результате которых тестикулярная ткань отсутствует или остается недоразвитой, не способной к секреции половых гормонов вообще, или в результате нарушения биосинтеза тестостерона в ней остается не способной к секреции половых гормонов в количестве, достаточном для развития андрогенозависимых органов и тканей и вторичных половых признаков.
К гипогонадному состоянию яичек приводит патология их опущения. Для возникновения хромосомной и другой врожденной патологии пагубную роль играют инфекционные, токсические, лекарственные, химические, лучевые и другие вредные воздействия на организм матери.
Причиной первичного приобретенного гипогонадизма нередко бывают острые и хронические инфекционные заболевания, перенесенные в допубертатном периоде. В частности, эпидемический паротит, осложненный орхитом в будущем в 60% случаев обусловливает нарушение спермограммы. Травматическое повреждение яичек, ранняя кастрация, варикоцеле, послеоперационная атрофия и гипоплазия яичек (после герниотомии, орхипексии, операций на органах мошонки) ведут к развитию симптомов евнухоидизма и бесплодия.
Патогенез первичного гипогонадизма тесно связан со снижением уровня андрогенов в крови, компенсаторной реакцией надпочечниковых андростероидов, активацией секреции гонадотропных гормонов. Симптомы могут возникать при простатопатиях и других висцеропатиях (цирроз печени, гепатит и др.). Яички повреждаются вторично. Однако патогенетические механизмы при этом развиваются по типу первичного (гипергонадотропного) дискорреляционного гипогонадизма.
Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный) - это результат первичной недостаточности гонадотропной функции аденогипофиза, которая может сочетаться с дефицитом выработки других тройных гормонов. Гонадотропная недостаточность, ведущая к гипоандрогении, связана либо с воспалительными, опухолевыми, сосудистыми нарушениями в гипофизе или в гипоталамусе, либо с нарушениями эмбрионального развития гипофиза. Клиническая симптоматика зависит от степени выраженности гипопитуитаризма и андрогенной недостаточности, а также возраста возникновения патологии (включая эмбриональный период).
Различают эмбриональную, допубертатную и постпубертатную формы гипогонадизма.
Если андрогенная недостаточность любого генеза возникла на ранних этапах формирования мужского организма (до 20 недель), то развиваются тяжелые нарушения дифференцировки пола, клинически выражающиеся интерсексуализмом (гермафродитизмом) и всегда протекающие с клинической картиной гипогонадизма. После 20 недель эмбриогенеза возникают анорхизм, односторонняя (монорхизм) или двусторонняя аплазия яичек, одно- или двусторонняя гипоплазия яичек. Это приводит к недоразвитию наружных и внутренних половых органов, задержке или отсутствию развития вторичных половых признаков и сексуальности. Если андрогенная недостаточность возникает после рождения, но до наступления пубертата, то полового созревания не происходит и развиваются признаки евнухоидизма. Ранняя кастрация (чаще в связи с травмой яичек). также ведет к формированию евнухоидизма.
Возникновение андрогенной недостаточности в постпубертатном периоде кроме незначительной регрессии полового оволосения приводит к угасанию либидо, снижению потенции, симптомам преждевременной инволюции.
Терапия гипогонадизма зависит от клинической формы патологии, характера и степени проявлений нарушений гипоталамо-гипофизарно-гонадной системы, сопутствующих аномалий, сроков возникновения, возраста его выявления. В связи с этим важна единая терминология и градация различных форм.
Термин мужской гипогонадизм охватывает все нарушения тестикулярной функции и ослабления действия тестостерона. В практическом отношении его целесообразно разделять на две основные группы: первичный и вторичный, которые имеют свои подгруппы.

Первичный (гипергонадотропный) гипогонадизм.

Как и первичный, вторичный (гипогонадотропный) гипогонадизм можно также разделить на врожденный и приобретенный.

Мужской гипогонадизм диагностируется на основании жалоб, анамнестических данных, оценки общесоматического статуса с применением приемов антропометрии (с учетом возраста), осмотра и пальпации наружных и внутренних гениталий, оценки клинических признаков гипоандрогении, темпов полового созревания. Для диагностики гипогонадизма важны данные рентгенографии: костный возраст, состояние минерализации костей, размеры турецкого седла, наличие петрификатов над турецким седлом, свидетельствующих о присутствии опухоли.
Костный возраст достаточно точно позволяет определить начало полового созревания. Его связывают с появлением сесамовидной кости в I пястно-фаланговом суставе (в пределах 13,5 - 14 лет). Появление же синостозов, то есть исчезновение на рентгенограмме поперечных плотных костных полосок на месте дистальных эпифизов локтевой и лучевой костей, свидетельствуют о полной половой зрелости. Этот признак позволяет разграничить препубертатный возраст от пубертатного. Нормативы костного возраста по срокам окостенения лучезапястного сустава и кисти представлены в таблице 5.
При оценке костного возраста необходимо учитывать варианты наиболее раннего и позднего окостенения. Для пациентов южных районов страны нужно ориентироваться на более ранние, северных - на более поздние сроки. Следует также обращать внимание на другие возможные признаки нарушения остеогенеза (асимметрию окостенения, извращение источников остеогенеза), что может быть обусловлено другими факторами. Наиболее существенно в диагностике гипогонадизма определение уровня половых и гонадотропных гормонов (Т, Е2, Л Г, ФСГ, ПРЛ) и проведение функциональных проб с хорионическим гонадотропином и с хорионическим гонадотропином на фоне дексаметазона.
Схема дифференциальной диагностики между первичным и вторичным гипогонадизмом по клинико-лабораторным признакам представлена в таблице 6 (в слудующей странице >>).

Таблица 5: