ДИСГЕНЕЗИЯ ЯИЧЕК

•Дисгенезия яичек - четко очерченная нозологическая форма. У 26 % больных имеются обе гонады, у 64 % гонада имеется только с одной стороны, а с другой - гонадальный тяж; это так называемая смешанная (асимметричная) гонадальная дифференцировка. В 10% случаев обнаруживается только одно яичко, с другой стороны нет ни гонады, ни придатков.
Размеры гонад уменьшены. Они округлой или несколько вытянутой формы, дряблые, с гладкой поверхностью. На разрезе серовато-розового или коричневатого цвета, однородного строения, редко зернистого вида. Гонадальные тяжи белесоватого цвета, плотной консистенции.
Структура яичек зависит от возраста больных. Белочная оболочка тонкая, слабоваскуляризированная. Паренхима органа у детей, как и в норме, представлена только семенными канальцами, в пубертатно-юношеском возрасте появляются клетки Лейдига, число которых значительно превышает их количество у здоровых. Семенные канальцы уменьшены. У детей до 10 лет их площадь примерно вдвое меньше, чем у здоровых детей. В дальнейшем наблюдаются рост канальцев и появление в них просвета, однако нормальных размеров они не достигают. С препубертата базальная мембрана утолщается и гиалинизируется, особенно в канальцах с герминативными элементами; это приводит нередко к облитерации полости канальца. До пубертата канальцы выстланы недифференцированными клетками Сертоли; отдельные канальцы содержат гоноциты. В юношеском возрасте и у взрослых они разнокалиберные, ей зрелыми клетками Сертоли, а их, главным образом при смешанной дисгенезии яичек, имеют и сперматогонии, которые способны размножаться, но только до стадии сперматоцитов первого и реже второго порядка. Герминативные элементы гонады являются источником возникновения опухолей примерно у 30% больных.
Клетки Лейдига появляются в срок или несколько раньше, но уже с момента их дифференцировки отмечается диффузная или узелковая гиперплазия. Морфологически они не отличаются от клеток Лейдига здоровых людей, но в них не обнаруживаются кристаллы Рейнке, а также рано накапливается липофусцин.
Гонадальные тяжи у больных со смешанной дисгенезией яичек разнообразны по строению: в одних случаях они сформированы из грубоволокнистой соединительной ткани, в других по строению напоминают межуточную ткань коры яичника без герминативных структур. У незначительной части больных гонадальный тяж похож на межуточную ткань коры яичка, содержит или половые тяжи, или единичные семенные канальцы без гоноцитов.
Железистым клеткам дисгенетичных яичек свойственна высокая активность ферментов стероидогенеза (НАДО- и НАД-тетразолийредуктаз, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, Зb-оксистероиддегидрогеназы, алкогольдегидрогеназы). В цитоплазме клеток Лейдига обнаруживаются холестерин и его эфиры. Как в любых стероидпродуцирующих клетках, в них имеется обратная зависимость между активностью ферментов, причастных к процессам стероидогенеза, и содержанием липидов. Примерно у 1/3 больных любого возраста в яичках и гонадальных тяжах, особенно локализующихся внутрибрюшинно, возникают опухоли, источником которых являются половые клетки [Бронштейн М. Э. и др., 1978]. Реже они формируются у лиц с выраженной маскулинизацией наружных гениталий и выявляются случайно как интраоперационная или гистологическая находка. Большие опухоли встречаются крайне редко. Более чем у 60 % больных они микроскопических размеров. При этой патологии встречаются два типа опухолей из половых клеток: гонадобластомы и дисгерминомы.
У основной массы больных гонадобластомы образованы и гоноцитами, и клетками Сертоли. Злокачественные варианты встречаются крайне редко. Все гонадобластомы содержат либо высоко-дифференцированные клетки Лейдига, либо их предшественники, 1/3 опухолей представляют собой дисгерминомы; в половине случаев они сочетаются с гонадобластомами разнообразного строения. Патогномонична для них лимфоидная инфильтрация стромы. Злокачественные варианты встречаются крайне редко [Бронштейн М. Э. и др. 1978].